Автор: Андрей Смирнов Время чтения: ~14 мин. Просмотров: 0

Что такое болезнь Аддисона — причины, симптомы, диагностика и лечение недостаточности коры надпочечников

Общие сведения

Аддисонова болезнь

представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов

и глюкокортикоидов

(альдостерона

, кортизола

, кортизона

, кортикостерона

, дезоксикортикостерона

и прочих кортикостероидов).

Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз

, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию

и даже циркуляторный
коллапс

. Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ

, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину

и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена

, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса

. В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона

, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию

. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Томас Аддисон и его книга

Специфические исследования при болезни

  1. Развернутый анализ крови. Прежде всего, врача интересуют уровни содержания следующих веществ: калия, хлора и натрия.
  2. Анализ крови на наличие АКГТ, а также гормонов кортизола и альдостерона.
  3. Инъекция адренокортикотропного гормона. Специалист берет кровь дважды, до процедуры и после. Цель — спровоцировать реакцию надпочечников на порцию гормона. Если функции надпочечников в норме, то в крови сразу же возрастает концентрация стероидов. Если поражение железы критическое, то изменений, связанных с увеличением кортизола, не будет.
  4. Тест на гипогликемию при введении инсулина. Он, напротив, изучает реакцию гипофиза на увеличение уровня сахара в крови. Лаборант делает несколько проб в течение определенного периода времени. Если пациент здоров, то после вмешательства АКГТ уровень глюкозы снижается, а надпочечники сразу же начинают выработку кортизола. Если нет увеличения гормонов в крови, значит, проблема в работе гипофиза. Для подтверждения диагноза проводится МРТ головного мозга.
  5. Компьютерная томография надпочечных желез. Врач изучает их размер, смотрит, есть ли визуальные изменения, опухоли или воспаления.
МРТ-обследование гипофиза на гормон АКГТ

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм

, или полное их отсутствие – акортицизм

. К ним относят:

  • аутоиммунные реакции (в 85 % случаев) – в организме синтезируются антитела к коре надпочечников — иммуноглобулины М

    , происходит лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционирующих железистых клеток;
  • инфекции – заносятся в надпочечники гематогенно, чаще всего провоцируют казеозный некроз и кальцификацию;
  • недоразвитие (гипоплазия

    );
  • онкология;
  • генетические дефекты и заболевания, например, гемохроматоз

    ;
  • травмы;
  • отравления;
  • нарушение чувствительности или синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ)

    в результате ишемии, облучения и пр.

Строение надпочечников

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами

. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

  • Кортизол

    – глюкокортикоид, синтезируемый в пучковой зоне коркового слоя. Его главная функция – регуляция углеводного обмена, стимуляция глюконеогенеза и участие в развитие реакций стресса. Сохранение энергетических ресурсов реализуется по пути связывания кортизола с рецепторами печени и другими клетками-мишенями, что вызывает активацию синтеза глюкозы

    , запасание её в виде гликогена на фоне снижение катаболических процессов в мышцах.
  • Кортизон

    – глюкокортикоид, второй по значению после кортизола, который способен стимулировать синтез углеводов и белков, угнетать органы иммунной системы, повышать устойчивость организма к стрессовым ситуациям.
  • Альдостерон

    – главный минералокортикоид человека, синтезируется в клубочковой зоне корковой толщи, под его действием ткани способны удерживать воду, хлориды, усиливается реабсорбция натрия, экскреция калия, происходит сдвиг в сторону алкалоза, увеличивается кровяное давление и объемы циркулирующей крови.
  • Кортикостерон

    – менее значимый минералокортикоидный гормон, имеет к тому же и глюкокортикоидную активность, хоть и в два раза меньшую, чем у кортизола, которая реализуется преимущественно в стимуляции глюконеогенеза печени.
  • Дезоксикортикостерон

    является второстепенным малоактивным минералокортикостероидным гормоном, способным регулировать водно-солевой обмен, повышать силу и выносливость поперечно-полосатой мускулатуры.

Откуда ждать беды

Патогенез Аддисоновой болезни довольно обширен. В большинстве случаев нарушение работы надпочечников вызвано осложнениями после перенесенных серьезных заболеваний, таких как: туберкулез, сифилис, бруцеллез, амилоидоз, склеродермия, опухоли разной природы, воспаления или гнойные инфекции, в некоторых случаях облучение радиацией.

Лишь в 30% случаев Аддисонова болезнь, или бронзовая, возникает при влиянии наследственных факторов. Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет обоих полов. Частотность заболеваний — один случай на сто тысяч. Вот так проявляется Аддисонова болезнь, фото надпочечниковых желез представлено в статье.

Надпочечники - схема расположения в брюшной полости

В организме наблюдается патологическое изменение водно-солевого обмена, понижается содержание хлора и натрия, увеличивается концентрация калия, развивается гипогликемия, увеличивается концентрация лимфоцитов и эозинофилов в крови.

Первый показательный анализ, который может подтвердить диагноз – анализ крови на адренокортикотропный гормон. Именно он, как дирижер оркестра, контролирует работу надпочечников, стимулируя ими секрецию веществ. Если в крови отсутствует АКГТ, значит, болезнь практически подтверждена.

Аддисонова болезнь возникает по ряду причин:

  1. Причины, связанные с непосредственным повреждением коры надпочечников: болезни, инфекции, механическое повреждение, атрофия.
  2. Нарушения работы гипофиза, когда его передняя доля не вырабатывает уже известный нам гормон — адренокортикотропный.
  3. Прием синтетических кортикостероидов. Их используют в качестве поддерживающей терапии при различных аутоиммунных нарушениях, для профилактики отторжения тканей при пересадке органов. А также при псориазе, артрите, красной волчанке. Организм привыкает получать порцию «сладкого» бесплатно и прекращает его выработку самостоятельно. С течением времени это может привести к полной атрофии железы.

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

  • первичную недостаточность коры надпочечников – в основе патологии поражение непосредственно железистых структур;
  • вторичную недостаточность – в результате нарушения гипоталомо-гипофизарной системы

    , которая в норме должна стимулировать кору надпочечников.

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым

или Аддисоновым кризом
.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию

, лихорадке

, сильной рвоте и диареи

, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок

.

На чем основывается заболевание

h2
1,0,0,0,0
—>

болезнь аддисона

p, blockquote
4,0,0,0,0
—>

Что это такая за болезнь и почему Аддисона? Аддисонова болезнь является гормональным заболеванием, которое провоцируется заниженными показателями определенного секрета, который вырабатывает надпочечник.

p, blockquote
5,0,0,0,0
—>

Подобная недостаточность может иметь первичный и вторичный характер.

p, blockquote
6,0,0,0,0
—>

Недостаточность первичного типа

h3
1,0,0,0,0
—>

Недостаточность надпочечников первичного характера была определена в качестве отдельного заболевания. Описываемое нарушение было названо в честь человека, положившего начало его исследованию – Аддисонова болезнь.

p, blockquote
7,0,0,0,0
—>

Такая форма образуется вследствие того, что кора надпочечников повреждается. После повреждения и изменения структуры надпочечника он становится более неспособным к продуцированию кортизола (F-соединение 17-гидрокортизона) и, зачастую – альдестерона, в нормальных объемах.

p, blockquote
8,0,0,0,0
—>

Недостаточность вторичного типа

h3
2,0,0,0,0
—>

Недостаточность надпочечников вторичного характера образуется при условии нарушения количества вырабатываемого секрета адренокортикотропина.

p, blockquote
9,0,0,0,0
—>

АКТГ вырабатывается гипофизом и отвечает за стимуляцию функции продуцирования кортизола надпочечниками.

p, blockquote
10,0,0,0,0
—>

В том случае, когда адренокортикотропин синтезируется излишне медленно, показатели гормона кортизола крови стремительно падают.

p, blockquote
11,0,0,0,0
—>

При длительном отсутствии регулирующего АКГТ железы могут вовсе утратить возможности по продуцированию секрета.

p, blockquote
12,0,0,0,0
—>

Вторичная недостаточность более частое нарушение секреции гормонов, чем Аддисонова болезнь.

p, blockquote
13,0,0,0,0
—>

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

  • туберкулезное, сифилитическое, бруцеллезное поражение;
  • гнойное воспаление;
  • снижение чувствительности или недостаточность АКТГ;
  • прием экзогенных кортикостероидов, провоцирующий атрофию надпочечников;
  • развитие негормонопродуцирующих опухолей;
  • врожденная дисфункция;
  • саркоидоз

    ;
  • амилоидоз

    ;
  • медикаментозная терапия, например, хлодатином

    , этомидатом

    , спиронолактоном

    , кетоконазолом

    , а также барбитуратами, блокаторами стероидогенеза.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны — андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

  • Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
  • Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
  • Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

  • ультразвуковое исследование надпочечников для выявления очагов поражения, например при туберкулезе

    ;
  • анализ крови для определения уровня гормонов надпочечников (кортизола), АКТГ, глюкозы, калия, натрия, ренина

    ;
  • КТ надпочечников, которое позволяет обнаружить инфаркт надпочечников, уменьшение размеров, опухолевые метастазы, амилоидоз;
  • МРТ головного мозга для изучения гипоталамо-гипофизарной области и обнаружения деструктивных, опухолевых или гранулематозных процессов.

Основанием для диагностирования Аддисонического криза

является:

  • понижение концентрации натрия в кровотоке ниже 130 ммоль/л, выделение с мочой – меньше 10 г в сутки;
  • повышение концентрации калия в кровяном русле свыше 5 ммоль/л;
  • падение соотношения ионов натрия к калию до 20 единиц (в норме 32);
  • низкий уровень глюкозы;
  • развитие ацидоза;
  • высокие концентрации мочевины

    , остаточного азота в анализах плазмы крови.

Немного о роли гормонов

Надпочечники – это парные органы, находящиеся в брюшной полости. Их неправильное функционирование и есть причина Аддисоновой болезни. В норме надпочечники вырабатывают три вида гормонов: кортизол, альдостерон и андрогены. Да… именно мужские половые гормоны здесь играют непоследнюю роль. Оказывается, андрогены, вопреки расхожему мнению, влияют не только на развитие мужских вторичных половых признаков.

Они активно участвуют в липидном обмене, контролируют уровень холестерина, обладают антибактериальным и анаболическим действием, участвуют в синтезе белков во всех тканях и органах как у женщин, так и у мужчин. Недостаток гормонов может привести к бесплодию, диабету, нарушению восприятия и спутанности сознания, психозам. Кортизол, в свою очередь, отвечает за усвоение питательных элементов, поступающих с пищей, поддерживает энергообмен в организме.

Схема строения надпочечников

Синтетический кортизол назначают при депрессиях или высокой утомляемости. Недостаток гормона вызывает нарушение работы желудочно-кишечного тракта, адинамию, сердечно-сосудистые расстройства, снижает уровень глюкозы в крови до критического, повышает чувствительность к инсулину, вызывает стойкое ощущение усталости.

Альдостерон регулирует оптимальный баланс натрия и калия в организме, его нехватка негативно влияет на водно-солевой обмен, ставит под удар кровеносную и сердечно-сосудистую системы человека, сердечная мышца теряет массу, возникает аритмия, снижается давление.

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия

. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом

.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Доктора

специализация: Эндокринолог
Краснова Ирина Вячеславовна

Краснова Ирина Вячеславовна

нет отзывов

Каторжанская Татьяна Юрьевна

Каторжанская Татьяна Юрьевна

2 отзыва

Караваева Татьяна Геннадьевна

Караваева Татьяна Геннадьевна

6 отзывов

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Кортеф
Кортинефф

Доза препаратов и схема лечения должна подбираться индивидуально в зависимости от потребностей и особенностей организма.

  • Кортеф

    — синтетический аналог природных глюкокортикостероидов, гидрокортизон

    в таблетках можно принимать длительно по 20-240 мг в сутки в зависимости от установленной поддерживающей дозы, при стрессе стоит увеличить дозу.
  • Флоринеф
     

    (действующее вещество –флудрокортизон) – как синтетический аналог  способен восполнить гипокортицизм.
  • Кортинефф

    — обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием, его длительное применение может привести к вторичным грибковым и вирусным инфекциям.

Процедуры и операции

  • Антипигментационная мезотерапия

    – подкожные инъекции коктейлей антиоксидантов и препаратов, осветляющих меланин

    , например, эстракт плаценты

    , эмоксипин

    , линолевая

    , гликолевая кислота

    , поливитаминные комплексы, растительные экстракты.
  • Фототермолиз

    или лазеротерапия

    — удаление пигментаций путем разрушения микрофракций кожи и пигментных клеток на уровне эпидермиса. В дальнейшем восстановление и обновление кожных покровов происходит, когда процессы синтеза меланина в организме нормализованы.

Важное правило выздоровления – самоконтроль

С Аддисоновой болезнью как живут люди? Важнейшим условием успеха любой терапии является желание и ответственность самого пациента.

Даже при условии, что ваша внешность сильно изменится, это может принести пользу. Как это сделала Винни Харлоу – страдающая от генетического заболевания, сходного по проявлениям с Аддисоновой болезнью. Она стала всемирно известной моделью и ничуть не стесняется себя, наоборот, гордится.

К сожалению, для больных Аддисоном, жизнь разделена на две части – «до» и «после». Это касается режима работы, рациона питания и даже сна. Тем, кто трудится по выходным, придется отказаться от переработок, иначе болезнь вновь проявит себя.

Кроме всего прочего, стоит воздержаться от алкоголя и никотина. Организм человека и так испытывает немалую химическую нагрузку.

Необходимо изменить рацион питания. Прежде всего, меню должно быть максимально полезным и калорийным. Необходимо обогащать организм витаминами, прежде всего А, Е и С, а также необходимым количеством животного белка и аминокислотами, в частности тирозином. Он помогает синтезировать адреналин. Особое внимание необходимо уделять пище, богатой калием, ее лучше вообще исключить.

Запрещенные продукты:
картофель, курага, изюм, горох, бобы, грибы, сухофрукты, кофе, орехи и другие, богатые калием.

Рекомендованные продукты: овощи, злаковые, мясные бульоны, арбузы, тыква, морская рыба и молочные продукты. Важно включить в рацион питания поваренную соль в большем количестве, а также мясо и морепродукты. Разрешены так называемые «быстрые» углеводы (сахар, мед, варенье), а для поддержания уровня витаминов В и С лучше всего подойдет смородина и шиповник, а также пивные дрожжи.

Диета при недостаточности надпочечников

Диета 15 стол

Диета 15 стол

  • Эффективность:
    лечебный эффект через 2 недели
  • Сроки:
    постоянно
  • Стоимость продуктов:
    1600-1800 рублей в неделю

Помимо того, что больному нужно избегать переохлаждений

, стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

  • Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
  • В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
  • Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
  • Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
  • Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
  • Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь — серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

  • Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
  • Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
  • Какие обследования нужно будет пройти?
  • Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
  • Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
  • Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
  • У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
  • Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
  • Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
  • Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
  • Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании пигментированных участков кожи и слизистых обнаруживают избыточное отложение зерен буро-черного пигмента меланина (не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя и соединительнотканной части кожи.

В 70% случаев находят пораженные туберкулезом в разных стадиях, почти полностью разрушенные надпочечники. Нередко туберкулезная гранулома поражает прилежащие участки нервной симпатической системы и солнечное сплетение. Таким образом, процесс, разрушающий надпочечники, очень часто производит изменения в важных участках брюшной части симпатического нерва. Лишь редко туберкулез надпочечника является единственным активным очагом. Чаще имеется туберкулезное поражение и в других органах, особенно в легких.

При отсутствии туберкулезного поражения обнаруживались: врожденное отсутствие, аплазия или гипоплазия надпочечников, гипоплазия и атрофия мозгового вещества надпочечников и всей хромафинной ткани, гипоплазия или цирротическое перерождение надпочечников вследствие диффузных сифилитических процессов, гумм и после острых инфекций, амилоидоз, поражение злокачественными новообразованиями, кистозное перерождение, кавернозная ангиома, кровоизлияния и гематомы, тромбоз вен, эмболии сосудов надпочечников, некрозы, нагноения и даже эхинококк.

В громадном большинстве случае вместе с теми или другими поражениями надпочечников наблюдаются изменения со стороны брюшных симпатических узлов и нервов (перерождение и пигментация нервных клеток, полулунных узлов, склероз и перерождение нервной ткани, гипоплазия, разрушение и исчезновение хромафинной ткани, разбросанной по тракту симпатического нерва).

В очень редких случаях не было найдено никаких изменений ни в надпочечниках ни и симпатической нервной системе. Иногда находили thymus persistens, гиперплазию лимфатических желез, миндалин и лимфатической ткани у корня языка.

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации