Автор: Андрей Смирнов Время чтения: ~11 мин. Просмотров: 2

Экстрофия мочевого пузыря у детей: что это такое и как выглядит на фото?

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

  • частичная;
  • клоакальная.

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Выделяют 3 степени патологии мочевого пузыря. В зависимости от степени тяжести врачом определяется наиболее подходящая схема лечения.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень
    . Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень
    . Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень
    . Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Механизм развития

Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

Основной срок формирования патологии – 3-4 месяц беременности; время основной закладки и формирования органов мочеполовой системы. Это объясняется сочетанием ее с другими пороками развития мочеполовых органов: неопущением яичка, аномалиями почек, паховой грыжей.

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность
    . Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употребление
    спиртных напитков, сигарет, наркотических веществ
    до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология
    , например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами
    в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов
    во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона
    в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.
Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у взрослых

В данном случае используется методика урогенитальной реконструкции. Она является безопасной и оправданной. Централизация мочеиспускательного канала дает возможность снизить частоту появления осложнений, которые могут наблюдаться при применении иного метода лечения. Он позволяет в максимальном количестве применять пластический материал, что обеспечивает позитивный функциональный и косметический результат.

После проведения лечения пациентам необходима социальная и сексуальная адаптация, поэтому, помимо реконструктивной хирургии, уместна здесь будет психологическая реабилитация. Применение фармакологической и психической терапии дает возможность за непродолжительное время добиться адаптации людей, страдающих данным пороком.

Симптомы болезни

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. фото экстрофии мочевого пузыря у ребенкаВ нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Проявление

Экстрофия мочевого пузыря у детей (фото представлены в статье) имеет ярко выраженные симптомы. Внизу живота недостает передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, задняя стенка выпадает наружу. Моча, что идет из почек, выходит через этот дефект наружу. Вокруг аномалии наблюдается непрекращающееся раздражение кожи, которая сразу же воспаляется, что проявляется покраснением и зудом.

У новорожденных детей зуд проявляется ухудшением состояния, медленным набором веса, отказом от груди. При такой аномалии может наблюдаться и паховая грыжа, крипторхизм. Если на протяжении долгого времени наблюдается экстрофия, то вскоре может развиться опасная инфекция или образоваться пиелонефрит. Также возможно изменение слизистой мочевого пузыря, образуются папилломы или возникает эпидермизация. Слизистая начинает кровоточить.

Все это требует хирургического вмешательства. Обычно экстрофия мочевого пузыря у детей диагностируется в родильном доме, оттуда же ребенка отправляют на лечение в стационар.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

  • мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
  • распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

проверка цистоскопомДополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

  1. УЗИ
    . С его помощью можно детально внутренние органы.
  2. Компьютерная томография
    – определение степени тяжести заболевания.
  3. Анализы на генетические заболевания
    .

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А.
академик РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С.
академик РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Зоркин С.Н.,
профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Поддубный И.В.,
профессор, д.м.н.

Розинов В.М.,
профессор, д.м.н.

Рудин Ю.Э.,
профессор, д.м.н.

Николаев В.В.,
профессор, д.м.н.

Осипов И.Б.,
профессор, д.м.н.

Кучеров Ю.И.,
профессор, профессор, д.м.н.

Борисова С.А.,
к.м.н., член Союза педиатров России

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

проведение операции при экстрофииПри экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.

Особенности питания и образ жизни

Пожизненное профилактическое лечение касается и питания человека. Таким людям запрещается употреблять соленые, острые или перченые продукты. Кроме этого, они обязаны контролировать свой водный режим, так как излишнее употребление жидкости грозит развитием почечных осложнений.

Что касается образа жизни, то он, прежде всего, касается того момента, когда ребенок обязан жить с полиэтиленовой пленкой вместо передней брюшной стенки. В это время родителей необходимо научить правильно ухаживать за ребенком. Сам имплант, как таковой, в особом уходе не нуждается, но необходимо предупреждать его механические повреждения. Если ребенок беспокойный, то ему необходимо прикрыть животик мягким одеялом, чтобы он не смог сам себе навредить. Ежедневно необходимо тщательно осматривать переднюю брюшную стенку на предмет пропускания жидкости. При выявлении малейшей негерметичности, необходимо немедленно обращаться к урологу. Как правило, дефект удается устранить без оперативного вмешательства, хотя довольно часто он становится причиной внеплановой операции.

 Реабилитационный период после болезни

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Прогноз

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Образ жизни при наличии патологии

Правильное питаниеЛюдям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Причины патологии

Среди причин развития представленной патологии, выделяют следующие:

  • Генетическая предрасположенность
    – по статистике риск развития экстрофии мочевого пузыря у малыша, увеличивается в 70 раз, если хоть один из близких родственников перенес заболевание, и в 100 раз – если его диагностировали у одного из родителей.
  • Употребление женщиной алкоголя и наркотических веществ
    , курение до беременности, а также в первом триместре, когда у плода на клеточном уровне идет непосредственная закладка всех внутренних органов и систем.
  • Влияние неблагоприятных внешних и внутренних факторов
    , например, радиации и химических аллергенов, некачественных продуктов питания.
  • Рентгенологическое исследование
    , проходимое женщиной в первом триместре беременности, как и прием гормональных препаратов, содержащих в себе прогестерон.
  • Прием медикаментов
    , которые могут провоцировать врожденные дефекты – цитостатики, ряд антибиотиков. Именно поэтому любой прием медикаментов в период вынашивания плода, женщина должна согласовывать с лечащим врачом.
  • По неподтвержденным заявлениям, спровоцировать данный врожденный дефект могут и некоторые вспомогательные репродуктивные технологии. Но данная первопричина не подтверждена и потому рассматривается и воспринимается не всеми врачами.
  • Экстрофия мочевого пузыря

    Возможные осложнения

    Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

    1. Воспаление брюшины (перитонит)
      . Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
    2. Заражение крови
      вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
    3. Энурез
      , недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
    4. Спаечная болезнь
      – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
    5. Потеря тепла
      (гипотермия).
    6. Болезни желудочно-кишечного тракта
      – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

    Копирование и поддержка

    Наличие ребенка с диагнозом значительного и редкого врожденного дефекта, такого как экстрофия мочевого пузыря, может быть чрезвычайно напряженным. Изучение того, что ваш новорожденный сталкивается с серьезной реконструктивной хирургией, а также с возможными дополнительными операциями и хроническим состоянием здоровья, может по понятным причинам вызвать целый ряд эмоций.

    Врачи также могут не знать, насколько успешной будет операция, поэтому вы столкнулись с неизвестным будущим для своего ребенка. В зависимости от результата операции и степени его воздержания, ваш ребенок может испытывать эмоциональные и социальные проблемы. Вашему ребенку и вашей семье может понадобиться поддержка социального работника и других специалистов по поведенческому здоровью.

    Исследователи изучили косметический внешний вид, изображение тела и психологическое благополучие детей с экстрофией мочевого пузыря. Но, учитывая сложность и изменчивость состояния, требуется больше исследований. Некоторые врачи рекомендуют, чтобы все дети с BEEC получали раннее консультирование и что они и их семьи продолжают получать психологическую поддержку во взрослую жизнь.

    Вы также можете выиграть от поиска группы поддержки других родителей, которые имеют дело с этим заболеванием. Общение с другими людьми, имеющими аналогичный опыт и понимающими проблемы, может быть полезным.

    Однако вы можете надеяться, что ваш ребенок имеет хорошие шансы жить полноценной, продуктивной жизнью, с работой, отношениями и детьми своего.

    Диагностика заболевания

    Диагностирование болезни не вызывает особых трудностей. Однако для того, чтобы убедиться в своих подозрениях, врачи применяют данные методы
    :

    • Осмотр ребенка
      . Орган изучается специалистами.
    • Цистоскопия
      . Помогает определить размер мочевого пузыря, его расположение.
    • УЗИ
      . Детальное исследование органа, изучение почек, печени и селезенки.
    • Компьютерная томография
      . Позволяет определить степень недуга.
    • Эндоскопическое исследование
      . Изучает мочевой пузырь, имеющиеся отклонения от нормы.

    Названных методов вполне достаточно, чтобы определить заболевание. После этого ребенку назначают лечение.

    Возможно вас заинтересует статья о том, что такое дивертикул мочевого пузыря и чем он опасен?

    Причины ЭМП

    Описание болезни на глиняных табличках 2000 г. до н.э. обнаружено при раскопках на территории прежней Ассирии, а с XVIII в. н.э. появляются научные труды с первыми клиническими исследованиями. За века накоплены иллюстрирующие болезнь материалы и описания, но до сих пор экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) ставит сложные вопросы ее исследователям.

    Однако наука однозначно признает эмбриональное происхождение этой группы заболеваний. Тщательное изучение развития мочевого пузыря эмбриона показывает, что окончательный процесс формирования наружных половых органов в зависимости от пола прекращается на 16-й неделе внутриутробной жизни, на 12 неделе завершается формирование мочевых путей.

    Одна из теорий предполагает, что в процессе интенсивного деления и соединения, неадекватная миграция мезенхимальных клеток в брюшной стенке создает предпосылки для непосредственного примыкания наружного слоя эмбриональных клеток (эктодерма) к слизистой урогенитального синуса (резервуара), что не дает закрыться клоакальной мембране (до 3-4 триместра эмбриональный мочевой пузырь напрямую связан с прямой кишкой). Этот слишком ранний разрыв мембран клоаки и считают причиной «выворота» мочевого пузыря. Другие теории также базируются на эмбриональной первопричине, но механизм дефекта по-прежнему не изучен.

    Наследственность влияет на появление аномалии, но статистика такова, что вероятность рождения в конкретной семье еще одного ребенка с ЭМП ничтожна. Этиология болезни станет понятнее, если ученые найдут отвечающий за дефект механизма ген.

    Рейтинг автора
    5
    Подборку подготовил
    Андрей Ульянов
    Наш эксперт
    Написано статей
    168
    Ссылка на основную публикацию
    Похожие публикации