Автор: Андрей Смирнов Время чтения: ~11 мин. Просмотров: 0

Феохромоцитома надпочечника, симптомы, лечение, причины

Симптомы феохромоцитомы

Повышенное содержание катехоламинов в моче может привести к серьёзным нарушениям со стороны сердца и сосудов. У 10% пациентов диагностика показывает двухстороннюю опухоль. При отсутствии лечения наблюдались смертельные исходы на фоне развития гипертонического криза.

У 10% пациентов диагностика показывает двухстороннюю опухоль
У 10% пациентов диагностика показывает двухстороннюю опухоль.

Большую опасность несёт злокачественное течение. Выживаемость пациентов составляет не более 44% на протяжении 5 лет после оперативного вмешательства, лучевой терапии и приёма химических препаратов.

Выработка катехоламинов происходит в режиме пульсации, поэтому симптомы у феохромоцитомы надпочечников чаще выглядят спонтанными:

Происходят резкие скачки вверх артериального давления (от 200)
При диагностика происходят резкие скачки вверх артериального давления (от 200).
  • резкие скачки вверх артериального давления (от 200);
  • учащённый сердечный ритм;
  • тревога, страх;
  • побледнение кожных покровов;
  • боль в грудной клетке.

Признаки феохромоцитомы бывают острыми, у пациента развивается инсульт или инфаркт. Нарушение выработки норадреналина нестабильно, поэтому проявления постоянно изменяются. Это значительно усложняет диагностику опухоли.

На фоне возникновения артериальной гипертензии при феохромоцитоме у больного проявляются головные боли, периодически появляется озноб. Избыточная выработка норадреналина приводит к нарушениям психики различной выраженности. Отмечается сбой в метаболизме, работе желудка и кишечника. В головном мозге сохраняется недостаток кислорода, в крови увеличиваются лейкоциты и сахар.

Механизм зарождения

Опухоль феозромацитомыХромаффинные клетки феохромоцитомы в надпочечнике интенсивно и бесконтрольно продуцируют катехоламины. Их постоянное накопление приводит к тому, что система нейтрализации активности гормонов не справляется с ними.

Причем со временем она только ослабевает. Поэтому начинается патологическое воздействие избыточных катехоламинов на системы организма, работу которых они регулируют.

При этом, в первую очередь, нарушается функционирование сердечно — сосудистой, нервной и эндокринной системы.

Основное действие катехоламинов выражено артериальной гипертензией. Потому что гормоны, влияя на сократительную способность сердца, вызывают учащенное сердцебиение, сужение сосудов, подъем артериального давления.

Не менее важным негативным результатом воздействия избыточных гормонов феохромоцитомы является ускорение метаболических процессов в организме, которые вызывают нарушения в работе различных органов.

Причины возникновения

Нередко сбой в выработке гормонов проявляется на фоне основного заболевания, по которому проводят диагностику. Появление образования является одним из показателей эндокринных нарушений (карцинома щитовидной железы, гиперплазия). В 10% случаев патологии выявляют наследственную форму с аутосомными нарушениями. Точной этиологии развития опухолей надпочечника не существует.

Появление образования является одним из показателей эндокринных нарушений, вызванное повышенным содержанием катехоламинов
Появление образования является одним из показателей эндокринных нарушений, вызванное повышенным содержанием катехоламинов.

Степень выраженности признаков не зависит от формы и размеров. Даже маленькое образование способно серьёзно влиять на гормональный фон, повышая катехоламины в моче и крови. При патологии избыточно секретируется кальцитонин, серотонин и нейропептиды. Средние размеры опухоли надпочечника — 5 см, масса обычно не превышает 70 грамм.

Причины феохромоцитомы

Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение. Наиболее вероятным признается наследственный фактор.

Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.

Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин .

А здесь подробнее о гипотиреозе и народных средствах лечения.

Постановка диагноза

Феохромоцитому диагностируют только после характерных проявлений — стабильного или резкого повышения артериального давления. Существует несколько методик, позволяющих определить поражение надпочечника.

Урину исследуют на катехоламины, метанефрины
Урину исследуют на катехоламины, метанефрины.
  • Лабораторная диагностика феохромоцитомы. Применяют специальный высокоточный тест, для проверки состава суточной мочи. Урину исследуют на катехоламины, метанефрины. Высокий показатель гормонов проявляется при атипичной опухоли надпочечника, например, параганглиоме мочевого пузыря. Это заболевание необходимо исключить. Не всегда диагностика выявляет образование при определении катехоламинов. Уровень гормонов может сильно изменяться от внешних факторов. При обследовании упор делают на количество хромогранина А. Этот универсальный транспортный белок производится всеми эндокринными опухолями. Повышение гормона дополнительно подтверждает диагноз.
Правая феохромоцитома надпочечников на лучевой диагностике
Правая феохромоцитома надпочечников на лучевой диагностике.
  • Лучевая диагностика. Метод включает использование компьютерного томографа. Внутривенно вводится контрастное вещество. Феохромоцитому легко обнаруживают, так как она накапливает красящий контраст. На всех этапах лучевой диагностики проверяют плотность тканей. Наиболее информативной является отсроченная плотность, когда контраст заканчивают вводить. При доброкачественной опухоли на экране отмечается низкая плотность, контраст быстро накапливается и вымывается из тканей.

Симптомы заболевания

Основное проявление – повышенное артериальное давление. Оно может быть стабильно повышенным (до 160/95 мм рт. ст.) или иметь характер гипертонического криза. Систолический показатель при приступе может превысить 250 мм рт. ст. Скачок давления крови провоцируют:

  • стрессовые ситуации;
  • физические нагрузки;
  • глубокое прощупывание живота;
  • массаж;
  • натуживание при опорожнении кишечника или мочевого пузыря (при расположении в нем опухоли);
  • воздействие высокой или низкой температуры окружающей среды;
  • применение медикаментов.
Повышенное давление при феохромоцитоме

От высокого артериального давления и стимулирующего действия катехоламинов в первую очередь страдает сердечная мышца. Это проявляется тахикардией постоянного и приступообразного характера, болью в сердце по типу стенокардии, усилением сердцебиения. При длительном существовании опухоли развивается катехоламиновая кардиомиопатия с недостаточностью кровообращения. К осложнениям криза относятся: инфаркт миокарда, отек легких, сердечная астма, аневризма аорты.

В период приступа (иногда и вне его) пациентов беспокоит:

  • головная боль,
  • одышка,
  • потливость,
  • тошнота и рвота,
  • боль в животе,
  • обморочные состояния,
  • приступы судорог,
  • нарушения зрения,
  • онемение и дрожь конечностей,
  • запоры,
  • необъяснимая тревога,
  • страх смерти,
  • потеря веса.

Гипертонический криз при опухоли надпочечников имеет внезапное начало и окончание. Его длительность варьируется от минуты до суток и более. По окончанию падает давление, выделяется обильный пот, отмечается обильное мочеиспускание
. Пациенты ощущают полное бессилие. Исходом криза бывает почечная, сердечная, сосудистая недостаточность, мозговое кровоизлияние.

Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок. При его наступлении резко меняется давление от гипертензии к гипотензии, а медикаменты не могут стабилизировать показатели, что грозит смертью больного. Злокачественные опухоли вызывают постоянные боли в животе, резкое исхудание и раннее метастазирование (распространение) во внутренние органы.

Лечение и подготовка к нему

При феохромоцитоме симптоматика, диагностика и своевременное лечение тесно связываются между собой.

Радикальным способом устранения феохромоцитомы является оперативное вмешательство
Радикальным способом устранения феохромоцитомы является оперативное вмешательство.

Радикальным способом устранения феохромоцитомы является оперативное вмешательство. После удаления опухоли качество жизни пациента значительно улучшается. В 75% от терапии кровяное давление стабилизируется, что позволяет исключить развитие осложнений в виде инфарктов или гипертрофии сердечных тканей. Перед операцией требуется тщательная подготовка пациента. Тяжёлые гипертонические кризы — причина угрозы во время хирургических манипуляций.

Консервативная терапия

Основным препаратом при временном медикаментозном лечении является Доксазозин
Основным препаратом при временном медикаментозном лечении является Доксазозин.

Часто применяют временное медикаментозное лечение феохромоцитомы. Оно включает нормализацию давления и устранение его сильных колебаний. Основным препаратом является Доксазозин. Пациенту необходимо пропить его не позднее, чем за 14 дней до операции. Затем проводят дополнительную диагностику. Благодаря адреноблокатору рецепторы становятся нечувствительными к выбросу катехоламинов.

Хирургическое лечение

Послеоперационный шов
Послеоперационный шов.

При грамотной подготовке больного оперативное вмешательство протекает без нарушения кровообращения. Во время удаления феохромоцитомы основное время уходит на доступ к надпочечнику. Хирург пересекает мышцы брюшной стенки и грудной клетки. Среднее время для операции — 2 часа.

Причины приступов

При диагнозе «феохромоцитома» симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

  • физические нагрузки;
  • тревога или стресс;
  • изменение положения тела;
  • активная работа кишечника;
  • предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином – веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

  • некоторых сортов сыра;
  • некоторых марок вина и видов пива;
  • вяленого или копченого мяса;
  • авокадо и бананов;
  • соленой рыбы;
  • кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:

  • противозастойные и противоотечные средства;
  • ингибиторы моноаминоксидазы;
  • стимуляторы (такие как амфетамины).

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

  • Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
  • В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
  • В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

надпочечники

Механизмы развития феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации и непосредственно надпочечников до сих пор до конца не выяснены.

Рассматривая этиологию заболевания, обычно выделяют два ключевых компонента:

  1. У 10% обследуемых данная патология является наследственной болезнью. Ее природа обусловлена генетическими отклонениями и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  2. Феохромоцитома в составе синдрома МЭН типа IIa и IIb.  Помимо этого, МЭН типа IIa (синдром Сиппла) включает в себя медуллярный рак щитовидной железы,  гиперпаратиреоз.  МЭН типа IIb отличается от IIa более злокачественным протеканием карциномы щитовидной железы и появлением деформаций скелета.

Провоцирующими факторами криза могут стать эмоциональный или физический стресс, воздействие ионизирующего излучения, курение и прием алкоголя в больших дозах.

Симптомы

У большинства больных феохромоцитомой обычно проявляются три классических симптома:

  • головная боль;
  • потливость;
  • учащенное сердцебиение в сочетании с гипертонией.

А также у больного может быть:

  • тревога;
  • тошнота;
  • слабость;
  • боль в животе;
  • потеря веса.

У некоторых людей никогда не развиваются симптомы ФХЦ. В 10% случаев обнаруживаются случайно, а это означает, что они не проявляются и обнаруживаются только тогда, когда пациент проходит диагностические обследования из-за других болезней.

Феохромоцитомы присутствуют только у 0,2% всех людей с высоким кровяным давлением.

Медикаменты

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:

  • нарушение зрения;
  • нерегулярное сердцебиение;
  • головокружение;
  • усталость;
  • отекание конечностей;
  • сексуальная дисфункция у мужчин.

Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

  • чувства усталости;
  • расстройства желудка;
  • головной боли;
  • головокружения;
  • запора;
  • диареи;
  • нерегулярного сердцебиения;
  • затрудненного дыхания;
  • отекания конечностей.

При диагнозе «феохромоцитома» симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Визуализирующие исследования

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества – метайодобензилгуанидина;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Проявления симптомов

Давление у человекаГлавный симптом феохромацитомы — артериальная гипертензия. При этом давление может быть стабильно повышенным или приступообразно подниматься и падать. Такие состояния сопровождаются различными признаками.  Поэтому феохромоцитомы надпочечника классифицируют по симптоматическим проявлениям:

  • пароксизмальные;
  • персистирующие (постоянные);
  • смешанные.

В 85%, диагностированных случаев, выявляют пароксизмальное заболевание. Больные с этой формой патологии страдают от периодических гипертонических кризов, которые проявляются:

  • резким повышением давления;
  • беспричинным чувством тревоги, беспокойства;
  • дрожью в теле, ознобом;
  • покраснением и отечностью лица;
  • обильным холодным потом;
  • сердечной болью, аритмией, тахикардией;
  • нарушением зрения (падение остроты зрения, искры или мушки перед глазами);
  • резкой пульсирующей головной болью;
  • приступами тошноты и рвоты.

В каждом индивидуальном случае перечень симптомов отличается, некоторые могут отсутствовать. Криз длится нескольких минут или часов. Прекращается также внезапно, как и начинается, давление резко падает до нормы. У больного наступает слабость, наблюдается обильное мочевыделение. Тяжелый приступ может осложниться инсультом, инфарктом, отеком легких.

Девушка устало зеваетДля персистирующей формы феохромоцитомы характерно устойчиво повышенное артериальное давление. Этот вид опухоли встречается редко. При этом наблюдается:

  • стабильная гипертензия;
  • слабость, утомляемость;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • головная боль.

Также возможны нарушения в работе почек, изменение глазного дна, увеличение сердца.

Симптомы этой формы напоминают различные виды гипертонии, иногда тиреотоксикоз. Постоянное артериальное давление удерживает избыточный дофамин.

Смешанная форма новообразования выражена артериальной гипертензией и гипертоническими кризами после воздействия провоцирующих факторов. Приступ заканчивается понижением давления до первоначальных показателей.

Опасно скрытое течение болезни без симптомов. Спровоцированный гипертонический криз при этой форме опухоли может закончиться летально.

Больные с феохромоцитомой худеют из-за нарушения обменных процессов, у них развивается атония кишечника, проявляются боли в области поясницы. Высокий сахар крови может спровоцировать возникновение диабета.

Нередко проявляется неврастения. Поэтому, выявленная и удаленная опухоль, поможет нормализовать артериальное давление и устранить другие симптомы.

Раковые (злокачественные) опухоли

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации