Автор: Андрей Смирнов Время чтения: ~8 мин. Просмотров: 23

Надпочечники у детей: особенности

Причины хронической надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых

Снижение функции надпочечных желез проявляется при разрушении практически всего коркового слоя, вырабатывающего гормоны. Только в 2% случаев у больных в крови отсутствуют антитела к собственным клеткам. А у остальных по неизученным причинам начинается образование иммуноглобулинов клетками иммунной системы. Они так реагируют на фермент, который принимает участие в образовании кортизола и альдостерона.

Образованные комплексы фермент-антитело откладываются в функционирующей ткани, приводя к ее поражению. Нередко также страдают и другие внутренние органы, чаще всего недостаточность надпочечников сочетается с аутоиммунным тиреоидитом. К числу менее распространенных причин относятся:

  • туберкулезная, сифилитическая, ВИЧ-инфекция;
  • генетический дефект – не образуется фермент, перерабатывающий жирные кислоты, они скапливаются в нейронах и клетках коркового слоя, нарушая функцию надпочечников;
  • изменения свертывающей активность крови;
  • метастазы опухолей легких, молочных желез;
  • оперативное удаление (адреналэктомия);
  • длительные воспалительные процессы в организме, множественные очаги нагноения, сепсис;
  • врожденные и приобретенные пороки сердца;
  • инфаркт, амилоидоз ткани надпочечников;
  • применение кетоконазола (Низорал и аналоги), Верошпирона, некоторых снотворных и антикоагулянтов.

Кроме поражения самих надпочечников, их работа может нарушиться при разрушении органов, регулирующий продукцию кортизола. К таким заболеваниям относятся:

  • аденома гипофиза;
  • новообразования гипоталамуса;
  • геморрагический инсульт гипоталамической, гипофизарной области мозга, инфекционный, аутоиммунный процесс в этой зоне;
  • аневризма артерии мозга;
  • лучевая терапия тканей головного мозга, операции;
  • длительное применение препаратов из группы глюкокортикоидов, подавляющих образование регуляторных гормонов гипофиза и гипоталамуса по принципу обратной связи.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Чем опасны такие отклонения?

Нормальная работа надпочечников необходима для контроля важных процессов в организме. В частности, деятельность нервной системы, сердечно-сосудистой, термогенеза. У подростков выработка половых гормонов осуществляется надпочечниками. Кроме того, метаболизм, иммунная реакция организма на воспаление, защита от стресса — это тоже важная работа надпочечников.

Плохое функционирование надпочечников в детском организме приводят к нарушению физического развития.

Многие отклонения в работе маленьких парных желез создают проблемы в правильном обмене тех или иных веществ. В результате происходит сбой важных систем организма, развитие тяжелых форм патологий, иногда не поддающихся медикаментозному лечению. Неправильное формирование организма в детском и подростковом возрасте впоследствии может иметь неприятные последствия морального и физического характера.

Вернуться к оглавлению

Механизм развития

Обменные нарушения при недостаточности надпочечников связаны со снижением образования альдостерона и кортизола клетками коркового слоя. Это приводит к таким изменениям:

  • выводится жидкость из организма из-за потерь натрия;
  • задерживаются соли калия;
  • водно-электролитный дисбаланс препятствует нормальному функционированию почек, кишечника, сердца, сосудов;
  • не образуются в достаточном количестве запасы гликогена, что объясняет снижение концентрации глюкозы в крови;
  • гипофиз в ответ на нехватку кортизола усиленно продуцирует адренокортикотропный (АКТГ) и гормон, вызывающий потемнение кожи и слизистых (меланоцитостимулирующий).

Проявления недостаточности надпочечников нарастают при воздействии стресса, травматического поражения тканей, операций, инфекционных процессов, обострении сопутствующих болезней.

Функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют множество важных функций, например:

  • Альдостерон.
     Участвует в сложном процессе обратного всасывания натрия, выведения калия, аммиака и магния. Гормон необходим для сохранения баланса жидкости и повышения тонуса сосудов.
  • Глюкокортикоиды
    . Отвечают за стабилизацию клеточных мембран. Они обладают широким спектром действия, участвуя в микроциркуляции и подавлении воспалительных процессов. Благодаря их нормальной выработке происходит сохранение тканей, в большей степени, хрящевой.
  • Андрогены
    . Без нормального синтезирования этих гормонов происходит нарушение полового созревания, замедляется восстановления структуры клеток и нарушается обмен холестерина.
  • Катехоламины
    . Контролируют нормальное сужение сосудов, держат уровень артериального давления в норме и стимулируют сердечную мышцу. Этот тип гормона усиливает липолиз, при котором происходит расщепление жировых элементов на глицерин и жирные кислоты.

Надпочечники у детей особенности

Классификация патологии

В зависимости от пораженного органа хронически низкая функция надпочечников делится на первичную и центральную, или вторичную и третичную

Первичная

Преобладает среди всех случаев болезни. Ее обнаруживает у 94% пациентов. Развивается при разрушении тканей самих надпочечных желез, симптомы возникают при обширном двустороннем поражении. Среди заболевших преобладают лица зрелого возраста, мужчин и женщин среди них примерно поровну. Другое название этой патологии – аддисонова (бронзовая) болезнь, гипокортицизм.

Вторичная

Возникает при нарушении функции гипофиза, а именно – снижении образования ним адренокортикотропного гормона
. При помощи него происходит стимуляция синтеза кортизола корой надпочечников. Поэтому при вторичном гипокортицизме страдают только обменные процессы с его участием, а водно-солевой обмен и альдостерон остаются в норме. Такое течение болезни более благоприятное, чем при первичном нарушении.

К центральным формам болезни, помимо вторичной, относится и третичная недостаточность. Ее вызывает дефицит кортиколиберина, который синтезирует гипоталамус. В его ведении находится образование АКТГ клетками гипофиза. Вне зависимости от места поражения все формы патологии приводят к атрофии коры надпочечников.

Пациентка до и после лечения надпочечниковой недостаточности

Второе типичное изменение – похудание. Оно может быть незначительным (до 5 кг) или доходить до истощения (15-30 кг). Больные склонны к депрессии, потере интереса к окружающему, снижению полового влечения. Их беспокоит постоянная слабость, даже обычная активности дается с трудом, утрачивается работоспособность.

При резкой смене положения тела появляется головокружение, потемнение в глазах, а в стрессовой ситуации они теряют сознание. Практически все пациенты гипотоники, нормальное давление встречается только при исходной (до аддисонизма) гипертонической болезни.

У большинства нарушается переваривание и усвоение пищи – низкий аппетит, боль в подложечной области, неустойчивый стул с чередованием поносов и запоров, тошнота и рвота, вынуждающие отказываться от еды. Из-за существенных потерь натрия при дефиците альдостерона появляется пристрастие к соленой пище, может быть непреодолимое желание есть соль даже без продуктов, в чистом виде.

Для вторичной недостаточности гиперпигментация, низкое давление и влечение к соли не характерны, так как уровень альдостерона не меняется. Из-за понижения содержания кортизола больные жалуются на общую слабость, которая усиливается через 2-2,5 часа после еды. Последний симптом связан с тем, что падает концентрация глюкозы в крови при выделении инсулина, а запаса ее виде гликогена нет.

Особенности

Когда мама рожает своего малыша, с младенцем происходят следующие изменения:

  1. Сохраняется большое количество гормонов от материнского организма.
  2. Процессы синтеза адренокортикотропных гормонов подавляются, что приводит к уменьшению продуцирования собственных гормонов. Такое состояние нередко сопровождается признаками почечной недостаточности.
  3. Подобные клинические проявления сохраняются до 10-15 дня жизни.
  4. Постепенно у новорожденного происходит смена гормонального фона из-за стабилизации выработки кортикостероидов.

В первые 90 дней развития у младенца железы уменьшаются почти наполовину. Это обусловлено истончением и переформировкой коркового слоя. Через год масса надпочечников снова увеличивается. К 12 месяцам фетальная тканевая часть рассасывается, а в корковой зоне уже присутствуют клубочки, пучки и сетчатая ткань. В три года завершается процесс разделения клеток и коркового слоя желез, но формирование структур длится еще на протяжении 10 лет.

Окончательное установление массы надпочечника происходит в 18-20 лет. К этому периоды железы функционируют, как и у взрослого человека.

До 12 месяцев выработка кортизола не установлена. Повышенные показатели гормона отмечаются в утреннее время.

Осложнения

Если пациент не обращается к эндокринологу или не выполняет его рекомендации, лечится самостоятельно с применением нетрадиционных методов, то возникает аддисонический криз. При нем появляются такие опасные симптомы:

  • утрата сознания – оглушенность, прострация;
  • падение давления крови, коллапс или шок;
  • обильная рвота и понос, быстрая дегидратация (обезвоживание);
  • накопление кетоновых тел в крови, запах ацетона в выдыхаемом воздухе;
  • судорожные припадки;
  • декомпенсация сердечной деятельности.

Это осложнение может иметь три варианта течения, расстройства преимущественно затрагивают:

  • нервную систему – головная боль, судороги, несвязная речь, заторможенность, нарушения сознания различной степени выраженности;
  • сердце и сосуды – падение давления, бледная и холодная кожа, посинение кончиков пальцев, носогубного треугольника, учащенное сердцебиение, слабый пульс, обморочное состояние, прекращение выделения мочи;
  • пищеварительную систему – спазмы, колики в животе, тошнота с неукротимой рвотой, вздутие живота, понос со слизью или прожилками крови.

Такая симптоматика с трудом поддается лечению, поэтому развитие криза рассматривается как угроза для жизни пациента.

Смотрите на видео о хронической недостаточности надпочечников:

Анатомо-физиологические особенности и функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют наружный корковый слой и внутренний мозговой. Функция коры надпочечников состоит в переработке биологически активных веществ (стероидов). Их синтез с холестерином производит гормоны, которые регулируют обмен веществ в организме. Сюда относятся и сердечные гликозиды — вещества, которые регулируют деятельность сердца. Надпочечники способны синтезировать сложные гормональные вещества, не имеющие аналогов в природе.

Первые 10-ть дней после рождения малышам грозит развитие надпочечниковой недостаточности.

У ребенка с первого дня рождения до 10-ти дней есть угроза появления надпочечниковой недостаточности. По истечении этого периода надпочечники продолжают нормально работать и развиваться. В период детского развития эти небольшие органы претерпевают несколько стадий изменения массы и процентного соотношения активных веществ в составе. Окончательное формирование анатомо-физиологических особенностей надпочечников заканчивается примерно к 20-ти годам.

Вернуться к оглавлению

Диагностика состояния

При определении функции надпочечников врач учитывает характерную клиническую картину, а также назначает обследование. В пользу аддисоновой болезни свидетельствуют такие нарушения:

  • УЗИ надпочечных желез – туберкулезные очаги или отложения кальция (только при туберкулезной инфекции);
  • анализ крови – антитела к 21-гидроксилазе, снижение кортизола, общего белка, глюкозы, натрия, лейкоцитов, повышен калий, лимфоциты и эозинофилы;
  • анализ мочи – низкое выделение кортизола, 17-ОКС;
  • КТ и МРТ гипофиза и гипоталамуса для исключения новообразования.
Наиболее информативно определение АКТГ в крови. При поражении надпочечных желез он повышен, а если причина в головном мозге – снижен. Если результат анализа крови оказался сомнительным, то АКТГ вводят извне.

Этот тест называется стимуляционным, так как при его помощи оценивают изменение выделения кортизола спустя 30 минут и час. Если его уровень вырос менее, чем на 530 нмоль/л, то диагноз гипокортицизма считается подтвержденным.

Чтобы доказать вторичный механизм появления патологии вводится инсулин. Он в норме стимулирует выделение АКТГ и кортизола в ответ, а при аддисоновой болезни этого не происходит.

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации