Автор: Андрей Смирнов Время чтения: ~12 мин. Просмотров: 13

Одна почка с рождения: причины аномалии, как жить с такой патологией

Причины возникновения данной патологии

одна почкаСуществует два вида агенезии парного органа: двусторонняя и односторонняя. В первом случае ребёнок гибнет сразу после рождения или ещё в материнской утробе, поскольку у него нет почек.

Односторонняя агенезия подразумевает наличие одного органа и в большинстве случаев является совершенно безопасным для жизни состоянием. Основной причины такой аномалии нет. Родители могут даже не подозревать, что у их ребёнка есть какие-либо отклонения в развитии.

Для компенсации отсутствия второго органа увеличиваются размеры оставшегося. Эта восстановительная особенность позволяет повысить его работоспособность на 45%. В этом случае одна почка мало в чём уступает нормальному функционированию двух.

Учёные установили, что часто ребёнок рождается с аномалией у женщин с наличием сахарного диабета. Почти всегда агенезия возникает по причине внешних факторов.

В период вынашивания ребёнка организм женщины и её плод сильно уязвимы, поскольку у них ослаблена иммунная система. К этиологическим факторам развития агенезии можно отнести:

  1. Тяжёлые болезни вирусного характера у беременной женщины. К ним относятся корь и краснуха.
  2. Маловодие при беременности.
  3. Злоупотребление алкогольными напитками или применение наркотиков в период беременности.
  4. Воздействие на плод токсических веществ или ионизирующего излучения.
  5. Наличие у беременной женщины различных инфекций в мочеполовой системе.
  6. Применение гормональных контрацептивов во время вынашивания ребёнка.
  7. Наличие инфекций, передаваемых путём полового акта. Наиболее подвержены рождению ребёнка с аномалией женщины, заражённые сифилисом.

Согласно статистике чаще с почечной агенезией рождаются мальчики. На 10 тыс. новорожденных детей с такой аномалией выявляется 1–3 ребёнка. При отсутствии почки чаще всего это левый орган.

Показания к экстренному кесареву сечению

Операция назначается в случаях диагностирования:

  1. острых патологий матки и нарушениях в системе мать-плацента-плод;
  2. резком и обостренном плохом самочувствии матери на почве недостаточного обмена веществ;
  3. затяжных родов, когда происходит спазм шейки матки или прекращается родовая деятельность несмотря на стимуляцию;.
  4. гипоксии у плода;
  5. отторжения эмбриона.

Симптомы патологии у ребёнка

ребенок срыгнулНаличие аномалии фильтрующих органов у младенца на начальном этапе не проявляется какой-либо симптоматикой, если малыш здоров. Часто патология выявляется случайно при выполнении профилактических обследований.

Иногда у ребёнка могут проявляться ноющие боли в паху, переходящие в зону крестца. У девочек с наличием аномалии имеются патологии половой системы. Часто обнаруживается недоразвитие влагалища и гипоплазия матки.

Другое проявление клинической картины:

  • отёчность лица;
  • сухость кожи, слизистых;
  • частое срыгивание;
  • обильное мочеиспускание;
  • заторможенность;
  • деформация ушных раковин и черепа;
  • повышенное артериальное давление;
  • увеличенное расстояние между глазами;
  • выступающий вперёд лоб;
  • макрогнатия – недоразвитие челюсти;
  • плоский и широкий нос.

У мальчиков обнаруживаются специфические симптомы. У них отсутствует проток, выводящий семенную жидкость.

Довольно часто дети с наличием агенезии рождаются преждевременно, а фильтрующий орган у них увеличен в размерах. Если почка не справляется с возложенными на неё функциями, симптоматика проявляется практически сразу после рождения младенца.

Планирование беременности после удаления почки

Перед тем, как забеременеть после нефрэктомии, необходимо провести полное обследование женщины в условиях стационара.

На результаты успешного зачатия, здоровой беременности и естественных родов будут влиять следующие факторы:

  • вес будущей мамы;
  • ее возраст;
  • причина потери почки;
  • характер сопутствующих заболеваний.

Стоит заметить, что если орган отказал в результате  болезни, то сначала необходимо пройти соответствующий курс лечения до полного выздоровления. Поэтому не рекомендуется планировать ребенка после:

  1. Туберкулеза, когда терапия антибиотиками была прекращена менее полугода назад, либо еще продолжается.
  2. Онкологической опухоли, так как возникает вероятность рецидива проблем со здоровьем на вторую почку. При беременности это может привести к потере плода и даже летальному исходу для матери.
  3. Пиелонефрита.
  4. Гипер- или гипотонии.

В ряде случаев, если игнорировать указания лечащего врача, беременность с одной почкой может привести к развитию:

  • хронической почечной недостаточности;
  • артериальной гипертензии в острой форме;
  • инсульта;
  • гипоксии, инфицированию плода;
  • пороков развития малыша.

В результате это приводит к преждевременному разрыву околоплодного пузыря, досрочным родам, выкидышу или даже к смерти мамы. Специалист, который будет вести такую патологическую беременность просчитывает все возможные риски и осложнения, которые могут возникнуть в период вынашивания и родов.

Для этого женщина проходит все назначаемые анализы и исследования. Врачом просчитываются риски к каждому возможному заболеванию. Только после этого выносится врачебный вердикт о возможности и запрете зачатия.

Можно ли забеременеть с одной почкой

Зачатие не исключается и рекомендуется лечащим врачом в том случае, если единственная почка может справится с увеличением нагрузки и не оказывает серьезного влияния на половую систему.

Наиболее благоприятный период для зачатия у женщин наступает через 2 года после нефроэктомии.

Методы диагностики

ктВ те времена, когда ещё не был разработан аппарат УЗИ, многие люди жили с аномалией, не зная об этом. Сейчас отсутствие органа у ребёнка иногда определяется ещё во время нахождения плода в утробе матери. Однако это достаточно трудно выявить. В качестве почки возможно определение надпочечника.

После рождения малыша диагноз подтверждает:

  • компьютерная томография;
  • цистоскопия;
  • нефросцитинграфия (определяет скопление радиоизотопов в области почек);
  • ангиография (выявляет отсутствие сосудов органа в районе поражённой стороны).

Врач-уролог может назначить проведение экскреторной урографии. Большое значение имеет сбор анамнеза. Врач выясняет не только возможные причины развития агенезии, но и узнаёт все особенности протекания беременности.

Почему бывает одна почка?

1.Врожденная патология – почечная агенезия, когда один из парных органов полностью отсутствует и дисплазия, когда второй орган есть в наличии, но развития и функционирования его не происходит.

2.Удаление почки посредством операции – при некоторых заболеваниях органа (рак, поликистоз, туберкулез, пиелонефрит и пр.) и травмах, что исключает возможность дальнейшей нормальной работы почки.

3.Пожертвование органа для трансплантации.

Адаптация к нормальной жизни занимает минимум времени у новорожденного с одной почкой, тогда как этот период после удаления органа длится от 6 месяцев до 2х лет.

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

  • Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
  • Не просматривается одна или обе почки.
  • Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
  • Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует  мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Разновидности заболевания

Двусторонняя агенезия почек считается третьим клиническим типом. При этом новорожденные малыши чаще всего оказываются мертвыми уже при рождении. Но встречались случаи, когда дети рождались доношенными и живыми, но уже в первые дни жизни погибали по причине тяжелой недостаточности. В настоящее время медицина не стоит на месте и постоянно совершенствуется, поэтому появляется возможность технической пересадки органа новорожденному ребенку и организации последующего гемодиализа. Очень важно своевременно дифференцировать двустороннюю форму агенезии с другими аномалиями формирования мочевыделительных каналов.

Односторонняя форма агенезии почек считается первым клиническим типом патологии и бывает врожденной. При отсутствии одной почки всю функциональную нагрузку принимает на себя здоровая почка, которая зачастую увеличивается в размерах в связи с заместительной работой. Увеличение числа элементов структуры в здоровой почке дает возможность органу реализовывать работу двух нормальных. Но риск тяжелых осложнений в случае травмирования этой почки сильно увеличивается.

Односторонняя форма агенезии, сопровождающаяся отсутствием мочеточника — основной признак такой аномалии развития является отсутствие мочеточникового устья. По причине особенностей строения организма мужчины агенезия у представителей мужского пола объединяется с отсутствием протока, через который выводится семенная жидкость, а также с некоторыми изменениями в строении семенных пузырьков. Такие отклонения в развитии провоцируют боли в области паха, крестца, болей при эякуляции и нарушениям половой функции мужчины.

Клиническая картина

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет. Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения. Например, во время профильного обследования на работе или в школе.

Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.

Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:

  1. Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм).
  2. Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки.
  3. На теле ребёнка очень много складочек.
  4. У малыша может быть большой животик.
  5. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия.
  6. Ноги новорожденного могут быть деформированы.
  7. Отмечается смещение расположения внутренних органов.

Внимание: впоследствии у детей могут появляться сопутствующие симптомы – полиурия, рвота, гипертония и обезвоживание.

Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов. У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища. У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.

Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.

Возможные последствия после удаления органа

Одна почка

Сколько же времени нужно, чтобы оставшееся почка адаптировалась и приняла на себя работу второй? Должно пройти не менее шести месяцев, поначалу могут беспокоить болезненные ощущения, которые понемногу утихнут. Нужно помнить, что, оставшись с одной почкой, не стоит перегружать ее, необходимо по возможности исключить занятия активным видом спорта, такая физическая нагрузка на орган может неблагоприятно сказаться на здоровье пациента. Также врачи настоятельно рекомендуют придерживаться определенной диеты и правил регулярного приема пищи.

Существует риск осложнений в послеоперационный период, так как во время операции вместе с больным органом удаляется и часть мочеточника. Получить инвалидность в таких случаях не составляет труда. Здесь все полностью зависит от профессионализма врача делающего операцию.

Необходимо учитывать такие реабилитационные меры предосторожности:

  • Исключение сильных физических нагрузок;
  • Включение в свое расписание вечерних прогулок;
  • Занятие по закаливанию организма;
  • Уделять особое внимание в лечении возникших заболеваний, особенно несших в себе воспалительный процесс;
  • Систематические проверки у уролога и сдачи на анализ крови и мочи.

Жизнь с одной почкой

Одна почка – это не инвалидность, но не стоит забывать, что нужно адекватно рассчитывать свои силы и, ни в коем случае не перегружать себя физическими нагрузками.

Как функционирует один орган у человека

В двух органах происходит фильтрация крови и формирование урины. При этом из кровеносного русла удаляются:

  • токсины;
  • излишки жидкости;
  • продукты тканевого метаболизма;
  • соли;
  • шлаки.

Фильтрация происходит в почечных канальцах.

Если орган один, то почка начинает функционировать с двойной нагрузкой. Чтобы справиться с очищением крови, оставшийся орган увеличивается в размере. Рост тканей и формирование дополнительных почечных канальцев позволяет компенсировать отсутствие «напарницы». Адаптация после нефрэктомии происходит за несколько месяцев.

Некоторые люди с рождения живут с единственной почкой, не подозревая об имеющемся отклонении. Отсутствие выявляется только при УЗИ или МРТ.

Жизнь с одной почкой

Чем отличается жизнь человека с одной почкой от людей с двумя органами и страдает ли при этом качество его жизни, и в каких случаях дают инвалидность? Отвечая на первую часть вопроса, стоит отметить, что зачастую аномальное отсутствие одного органа обнаруживается случайно при вскрытии тела человека, который уже прожил долгую жизнь. Поэтому говорить о том, что жизнь с одной почкой это серьезная патология не приходится.

Конечно, можно понять людей, которые пугаются, узнав, что у них самих или ребенка только одна почка от рождения. Кажется, что если природа дала два органа, то два и должно быть. Однако практика показывает то, что при нормальном функционировании только одного из парных органов, организм живет нормально. Только такая почка будет значительно больше в размерах за счет увеличения функционирующей ткани, но это объясняется только тем, что ей приходится брать на себя объем работы, который должен бы был распределяться на два органа.

Также результаты лабораторных анализов крови и мочи показывают, что показатели с одним органом ничем не отличаются от тех, которые в норме получают здоровые люди с двумя органами. Таким образом, мы можем сказать, что отсутствие одной почки, при сохранении ее работоспособности, никак не влияет на качество жизни человека, следовательно, инвалидность в этом случае не полагается.

Обратите внимание! У тех, кто родился с одной почкой, орган сразу приспосабливается нести двойную функцию. А тем, кто потерял свой орган в процессе жизнедеятельности, необходимо некоторое время для адаптации оставшейся почки к повышенной нагрузке. С этой целью проводится ряд профилактических мер, снимающих нагрузку с оставшегося мочеобразующего органа.

Что делать, если у ребенка одна почка

доктор дает ребенку таблетки

Если ребенок родился с одной почкой, необходимо обратиться к врачу-нефрологу. Он назначит дополнительные исследования, чтобы оценить состояние здоровья и определиться с рекомендациями.

Он объяснит, что нужно делать, чтобы данная патология не привела к осложнениям и снижению качества жизни.

Лечение новорожденным с одной почкой не назначают, если отсутствуют какие-либо проявления этого порока.

Если же у пациента в результате этой аномалии развилась артериальная гипертония, то лечение проводят антигипертензивными препаратами.

При появлении симптомов ХПН назначают лекарственные средства, действие которых направлено на предотвращение прогрессирования патологии.

В случае если ХПН имеет тяжелое течение (терминальная стадия), пациенту показана пересадка органа или гемодиализ. Пересадка почки на сегодняшний день является наиболее результативным методом лечения данной патологии.

Многих родителей интересует ответ на вопрос, дают ли инвалидность ребенку с одной почкой. Данный порок при отсутствии признаков почечной недостаточности не является поводом для оформления инвалидности.

Инвалидность полагается в том случае, если развивается ХПН. Группы инвалидности распределяются в зависимости от стадии заболевания.

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации