Автор: Андрей Смирнов Время чтения: ~14 мин. Просмотров: 23

Случай лечения гипертонии: фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Previous Entry | Next Entry

Фибромускулярная дисплазия магистральных артерий головы

Фибромускулярная [фиброзно-мышечная] дисплазия (ФМД) — это группа гетерогенных диспластических заболеваний неизвестной этиологии артерий мышечного типа среднего и малого диаметра (неатеросклеротическое невоспалительное артериальное повреждение), вероятно, наследуемую по аутосомно-доминантному типу (некоторые авторы считают ФМД системным артериальным заболеванием, то есть «артериальной дисплазией» [согласно классификации (по Т.И. Кадуриной, В.Н. Горбуновой, 2005) ФМД относится к наследственным коллагенопатиям, обусловленным мутациями в коллагеновых генах на этапах синтеза коллагена ІІІ типа]). Чаще болеют женщины (как правило, в возрасте от 20 до 60 лет [по некоторым данным от 15 до 50 лет]). Известно, что ФМД почечной артерии, ведущая к артериальной гипертензии (АГ), возникает, главным образом, у женщин, манифестируя в раннем возрасте. Кроме АГ при ФМД возможны инсульты, инфаркты, перемежающаяся хромота.По данным ряда авторов, чаще всего при данной патологии поражаются почечные (до 58% случаев) и магистральные артерии головы (до 32%). Артерии другой локализации (подмышечные, подключичные, подвздошные, артерии печени, мезентериальные и коронарные) поражаются реже (до 10% случаев).Описаны три гистоморфологических типа ФМД:  медиальный тип ФМД (тип I) встречается наиболее часто: он характеризуется трансформацией гладкомышечных клеток медии в фибробласты с одновременным накоплением пучков эластических волокон на границе с адвентицией, приводящим к образованию «перетяжек»; для этого типа присущ ангиографический паттерн «нить бусин» (string of beads) — чередование сегментарных коротких стенозов артерии с расширениями — этот признак ряд авторов считают маркером ФМД медиального типа, поскольку для других типов ФМД этот признак не является характерным; интимальный тип (тип II) характеризуется разрыхлением матрикса и гиперплазией субэндотелиальной соединительной ткани, фрагментированием внутренней эластической мембраны — это приводит к образованиютубулярных стенозов; субадвентициальный (перимедиальный) тип (тип III) характеризуется избыточным отложением ткани на границе медии и адвентиции; такое изменение стенки артерии может приводить к возникновению псевдоаневризм и развитию диссекции стенки артерии; также могут формироваться стенозы.Эти три типа ФМД не являются взаимоисключающими. Некоторые авторы наблюдали наличие медиального и перимедиального типов ФМД в одном и том же сегменте, по данным других, примерно в 2/3 наблюдений у пациентов с ФМД поражены несколько артерий, зачастую разными типами ФМД.Типичным для ФМД магистральных артерий головы (МАГ) является то, что артерии поражаются, как правило, в экстракраниальных отделах, но не в устьях, в отличие от атеросклеротических стенозов. Отсутствие маркеров воспаления или аортального стеноза отличает ФМД от артериита Такаясу. Некоторые авторы утверждают, что общевоспалительный синдром часто наблюдается при ФМД. [!] Выявлена положительная корреляция между ФМД и наличием больших интракраниальных аневризм (связь между ФМД и аневризмами неясна, но, возможно, что она основана на лежащей в их основе соединительно-тканной проблеме, приводящей к утрате прочности артериальной стенки — эта слабость может приводить к дилатации сосуда [с формированием аневризмы и нитки бус при ФМД а также повреждения, которое затем вызывает компенсаторную фиброплазию]), а также наличием грубых деформаций МАГ (чаще ФМД сочетается с патологическим удлинением этой артерии, вплоть до образования перегибов).По некоторым данным, среди всех патологий брахиоцефальных артерий, этиологическим фактором которых была ФМД, интракраниальные аневризмы наиболее часто располагались во ВСА (внутренней сонной артерии) и СМА (средней мозговой артерии). У 10 — 15% пациентов с ФМД развиваются интракраниальные аневризмы. Частота выявления интракраниальных аневризм, по данным разных авторов, при ФМД ВСА и позвоночных артерий колеблется от 7 до 10%. При обследовании 80 пациентов с патологической извитостью ВСА с помощью МРТ в 2,5% наблюдений были выявлены аневризмы передней соединительной артерии. Гистологическая картина ФМД церебральных сосудов в подавляющем числе наблюдений выглядит как медиальная гиперплазия. Интимальная фиброплазия артериальной стенки внечерепных сосудов часто присутствует при патологической извитости ВСА и ее расценивают как вторичную (источник: статья «О необходимости комплексного обследования артериального русла у пациентов с аневризмами артерий головного мозга В.Л. Леменев, А.С. Силуянова, А.А. Шамшилин; ГБУЗ НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Москва; журнал «Нейрохирургия» № 2, 2014).Клинические проявления ФМД МАГ разнообразны. Гиперпластический стеноз артерии, эмболия из псевдоаневризмы, диссекция (диссекции при ФМД нередко бывают множественными) и тромбоз артерии сопровождаются снижением гемоперфузии головного мозга, нарушениями метаболизма и приводят к ишемическому поражению головного мозга. Спонтанные диссекции МАГ — частая причина инсульта у людей молодого и среднего возраста. Они связаны с ФМД в 15 % случаев. Внутричерепная геморрагия может развиться вследствие разрыва ассоциированной с ФМД интракраниальной аневризмы или продолженной диссекции в интракраниальные сегменты с образованием псевдоаневризм и их разрывом. [!] Часто ФМД может быть диагностической находкой и не иметь клинических проявлений (если просвет резидуального диаметра суженного участка артерии составляет более 2мм, то связывать с данным заболеванием симптомы преходящей ишемии [ТИА] и/или эмболический инсульт следует с осторожностью [статья «Другие причины инфаркта мозга» J. Ph. Kistler, A.H. Ropper, J.В. Martin (перевод с ангийского)]).Запомните! Клиника церебральной ишемии у пациентов молодого возраста должна вызывать настороженность у неврологов, нейрохирургов и специалистов лучевой диагностики в отношении ФМД церебральных артерий.Принципы диагностики. Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование [подробнее] сосудов и ангиография (cелективная дигитальная субтракционная ангиография [подробнее]). Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике ФМД. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях (также информативны: КТ-ангиография, МРТ-ангиография). Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.Лечение. Отсутствие в настоящее время рандомизированных исследований необходимости лечения ФМД и эффективности разных методов терапии усложняет принятие решения о тактике лечения таких больных. Некоторые авторы как при асимптомном, так и при симптомном течении ФМД считают оптимальным консервативное лечение с использованием антиагрегантных препаратов. Другие предпочитают активную хирургическую тактику. При этом подходы к хирургическому лечению отличаются. Некоторые исследователи считают оптимальной и достаточной баллонную ангиопластику стенозов при ФМД, другие – использование графт-стентов или самораскрывающихся стентов. Методика шунтирования венозными графтами с замещением пораженного артериального сегмента используется рядом авторов при сочетании ФМД с грубыми деформациями. Некоторые хирурги выполняют периартериальную и химическую симпатэктомию внутренней сонной артерии (ВСА), пораженной ФМД. Деконструктивное выключение артерий с ФМД при их диссекциях с помощью проксимального клипирования или отделяемых микроспиралей некоторые хирурги считают необходимым для профилактики разрыва диссекционных аневризм или продолженной диссекции в интракраниальные артериальные сегменты.подробнее в статье «Выбор тактики лечения фибромускулярной дисплазии магистральных артерий головы» Ю.В. Чередниченко, А.Ю. Мирошниченко (Днепропетровская областная клиническая больница имени И.И. Мечникова), Л.А. Дзяк, Н.А. Зорин (Днепропетровская государственная медицинская академия), Н.А. Чередниченко (Днепропетровская городская клиническая больница № 2); журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №1, 2015) [читать]Читайте также:статью «Сосудистая патология при наследуемых нарушениях соединительной ткани» Перекальская М.А., Останина Ю.О. (ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет МЗ и СР РФ), Волкова И.И. (ФГБУ ННИИПК им. акад. Е. Н. Мешалкина МЗ и СР РФ), Лукша Е.Б. (ГБУЗ НСО ГНОКДЦ, Новосибирск, Россия); Российский кардиологический журнал, №2, 2013 [читать];статью «Клинический случай спонтанной диссекции внутренней сонной артерии как проявление врожденной фиброзно-мышечной дисплазии» Дюба Д.Ш., Родин Ю.В., Евтушенко С.К., Маленкова Е.Ю., ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака АМН Украины», г. Донецк (Международный неврологический журнал, №3, 2010) [читать];материалы форума www.radiographia.ru «УЗИ, КТ АГ артерий шеи. Фибромускулярная дисплазия сонных артерий» [читать]Патологические клапаны сонных артерий (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
© Laesus De Liro
стрелка_вверх.gif
авторское_право_закон.pngУважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “ангиология” Tag

  • Коарктация аорты

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Патологические процессы в аорте можно условно разделить на две…

  • «Зеркальные» внутричерепные аневризмы

    «Зеркальные» внутричерепные аневризмы являются подгруппой парных (билатеральных) множественных интракраниальных аневризм, находящихся на…

  • Дистальные аневризмы головного мозга

    Дистальные аневризмы головного мозга — это аневризмы, располагающиеся в дистальных отделах крупных артерий каротидного и вертебробазилярного…

  • Cтеноз сонных артерий: хрургические методы лечения

    как профилактика ишемического инсульта и лечение хронической ишемии головного мозга Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК)…

  • Современные сосудистые стенты

    Введение. В настоящее время заболевания сердечно-сосудистой системы продолжают занимать лидирующие позиции в структуре смертности. Поэтому не…

  • Синдром верхней полой вены

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF … может привести к необратимым изменениям головного мозга. Дефиниция. Синдром верхней полой…

  • Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий

    Одним из основных направлений здравоохранения является «профилактика заболеваний». И в ее рамках проводят профилактическое консультирование…

  • Патологические клапаны сонных артерий

    Патологический клапан (ПК) — это дубликатура интимы в виде «створки-клапана» или «кармана-клапана», отходящей, как правило, от латеральной…

  • Синдром церебральной гиперперфузии

    Дефиниция. Синдром церебральной гиперперфузии (СЦГП или гиперперфузионный синдром) представляет собой осложнение реваскуляризирующих…

Buy for 20 tokens

Journal information

  • Current price20 LJ Tokens
  • Social capital
  • Friends of
  • Duration24 hours
  • Minimal stake20 LJT
  • View all available promo

Buy promo for minimal price.

ИНФОРМЕР

НОВОСТИНЕВРОЛОГИИНАВИГАТОР для НЕВРОЛОГА []неврология on-line ОБНОВЛЕНИЯ ПОСТОВ []статистика_блога.pngstatistic_ldl_1Яндекс.Метрика

СТАТЬИрасширяем КРУГОЗОР

Profile

Laesus De Liro
НЕВРОЛОГИЯ ON-LINE

Latest Month

August 2019
S M T W T F S
        1 2 3
4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17
18 19 20 21 22 23 24
25 26 27 28 29 30 31

View All Archives

Tags

View my Tags page

Categories

View my Categories page
Powered by LiveJournal.com
Designed by Lilia Ahner

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

  • перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
  • субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
  • любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

  • болезнь Мойя-Мойя;
  • нейросифилис;
  • артериит Такаясу;
  • другие васкулиты.

Цитирование

  • 1Baert А.Л., Вильмса G, Эмери А, Vermylen Дж, Suy Р. чрескожная транслюминальная ангиопластика почечной: первые результаты и долгосрочное наблюдение в 202 пациентов. Cardiovasc Int Radiol. 1990; 13; 22-28
  • Tegtmeyer CJ, Селби JB, Hartweel GD, Айерс C, Tegtmeyer V. Результаты и осложнения ангиопластики при болезни фибромускулярных. Циркуляционный. 1991; 83 (Suppl) I-155-I-161.
  • Mettiger KL, Эриксон К. фибромускулярных дисплазия и мозг — наблюдения на ангиографических, клинических и генетических характеристик. Инсульт. 1982; 13; 46-52.
  • Schievink WI. Спонтанное рассечение сонных и позвоночных артерий. N Engl J Med. 2001; 344; 898-906.

Описание заболевания

Это заболевание — частая причина инсультов у молодых людей

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

Виды фибромускулярной дисплазии

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

  1. Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
  2. Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
  3. Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

Фибромускулярная дисплазия, поражающая сосуды почек, проявляется устойчивым к гипотензивным препаратам повышением артериального давления

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

  • головная боль, головокружение, шум в ушах;
  • боль в шее, области сонных артерий;
  • временная слабость или онемение конечностей;
  • изменение мимики, временное нарушение речи;
  • признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

  • повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
  • частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
  • перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

Медицинский эксперт статьи

Доктор Леонид СТЕРНИК
Кардиолог, кардиохирург
A
A
A
Алексей Портнов

, медицинский редактор Последняя редакция: 25.06.2018
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Фибромышечная дисплазия включает гетерогенную группу неатеросклероти-ческих невоспалительных изменений артерий, приводящих к стенозу сосудов, их окклюзии или формированию аневризм.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

патофизиология

FMD можно найти почти в каждой артерии в человеческом теле, но чаще всего поражает сонную артерию, позвоночную, почечных артерий и даже те , которые поставляют кишечник, руки и ноги. Пациенты могут ящуром в нескольких сосудах. Ящур был патологически подразделяются на три типа классификации: Multi-очаговых, очаговый и адвентиции; ссылаясь на конкретный слой артериальной стенки под воздействие.

очаговый

В педиатрии, наиболее распространенная форма ДФМА является координационной фиброплазией. Фокусная фиброплазия описывается как длинный, узкий, неправильным или гладким фокальный стеноз и может происходить в любом артериальном русле. Несмотря на то , что является наиболее распространенным типом среди детей, на его долю приходится лишь около 10% случаев ящура в целом. Это наиболее часто проявляется ишемическими симптомами, и часто ошибочно принимают за Такаясу артериит . (ранее известный как интимы)

Мульти-координационный

Второй тип, мульти-фокальная фиброплазия, включает утолщение формирования медиа и коллагена. Это , как правило , сообщается как имеющие вид на «нитку бус» на ангиографической обзора. «О„шарике“компонент часто больше , чем нормальный просвет артерии, а также в подгруппе пациентов с ДФМ, аневризмы присутствуют , что может потребоваться лечение.» Мульти-очаговый подтип ящура составляет почти 80% до 90% всех случаев ящура. (ранее известный как медиальные)

адвентициальных

Третья классификация адвентициальная фиброплазия, в котором коллаген заменяет волокнистые адвентиции и выходит за пределами артерии. Эта форма считается редкой, но ангиографический внешний вид может выглядеть фокальный подтип ящур, что делает различие трудно.

Причины и механизм развития (патогенез)

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки. Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями). Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации